重症肌无力的诊断方法

本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体（nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab）可暂时出现无力症状。少数有家族史。起病隐袭，也有急起暴发者。

1。传统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。

（1）眼肌型重症肌无力：临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态；全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。

（2）延髓型（或球型）重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累；闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状；咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如；软腭肌无力，发音呈鼻音；谈话片刻后音调低沉或声嘶。

（3）全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅；胸闷气短，行走乏力，不能久行；洗脸、梳头、穿衣难于支持；腱反射存在，无感觉障碍；呼吸肌、膈肌受累， 出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累；严重时出现肢体无力， 上肢重于下肢， 近端重于远端。偶见肌萎缩。

以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。本病病程稽延，其间可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重，甚至出现危象危及生命。奎宁， 奎尼丁， 普鲁卡因酰胺， 青霉胺， 心得安， 苯妥英， 锂盐， 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状，避免使用。临床检查受累肌易疲劳，持续活动导致暂时性肌无力加重， 短期休息后好转是MG特征性表现；受累肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢神经系统病变分布；进展性病例受累肌可轻度肌萎缩， 感觉正常， 通常无反射改变 。

临床分型：

1.Osserman分型：

Ⅰ型：眼肌型（15～20%），单纯眼外肌受累。症状主要是单纯眼外肌受累，表现为一侧或双侧上睑下垂，有复视或斜视现象。肾上腺皮质激素治疗有效，预后好。

Ⅱ型：全身型，累及一组以上延髓支配的肌群，病情较I型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。

ⅡA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及构音障碍，下肢无力明显，登楼抬腿无力，无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好，预后较好。

ⅡB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓肌严重受累，明显全身无力，生活尚可自理，伴有轻度吞咽困难，时有进流汁不当而呛咳，感觉胸闷，呼吸不畅。

无危象，药物敏感欠佳。

Ⅲ型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，数周或数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。

Ⅳ型：迟发重症型（10%），症状同Ⅲ型，从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上进展期，逐渐发展而来。