重症肌无力要如何进行诊断

肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变，即突触前膜突触隙突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。

对于肌无力在询问病史时应注意

1、一般情况 患者的年龄发病时情况是急性发病还是慢性发病？是逐渐进展还是迅速发展？有无生气、着急、劳累、感染、过饱、过劳、饮酒过多、饥饿等？注意肌无力是持续性还是间歇性？有无波动与活动的关系等？

2、既往史 应注意：

a感染史：是否患过流行病加脊髓灰质炎等；

b、中毒史：有无重金属及二硫化碳、有机氟、有机磷、有机氯、肉毒中毒、高血镁、氨基类药物、箭毒素等毒物的接触或中毒史；

c、有无恶性肿瘤或性质未明确的肿瘤病史、免疫性疾病史；

d、家族史：特殊的遗传性疾病，如肌营养不良症等，往往有明显的家族史。此外，尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。

二体格检查

1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大，如有，则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。

2、肌力 患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度局部病变，须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验：令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂；两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳；下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。

3、肌张力 应让患者尽量放松，在温暖的环境和舒适的体位下进行，可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断，肌张力减低时肌肉松弛，肌张力增高时肌肉坚硬度增加。

4、步态

（1）摇摆步态：由于骨盆带肌及腰肌无力，下肢及骨盆肌的萎缩，站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡，行走时因肌无力骨盆不能固定，故臀部左右左右摇摆如鸭行，又叫鸭步，见于进行性肌营养不良症。

（2）臀中肌麻痹步态：一侧臀中肌病变，行路时躯干向患侧弯曲并左右摇摆，见于臀中肌病变，多发性肌炎，进行性营养不良症等。

（3）先天性肌强直病：由于用力时骨骼肌强直痉挛，故当走路或跑步时，如欲当时停步肌肉张力不能立即放松而致跌倒。

三辅助检查

根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查：

1、新斯的明试验 新斯的明0.5-1mg肌肉注射半小时后，观察肌无力的变化，如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性，适用于重症肌无力患者。

2 、风电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

6、血钾 适用于周期性麻痹等。

7、心电图 适用于周期性麻痹等。