详细介绍颅内动静脉畸形

本文作者：南方医科大学第三附属医院 神经外科 黄理金主任医师

一、概述

脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。

颅内和椎管内血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：①动静脉畸形（AVM）；②海绵状血骨瘤；③毛细血管扩张；④静脉畸形；⑤静脉曲张。在上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见，占颅内幕上血管畸形的62.7%。占幕下血管畸形的42.7%。

二、病理生理

颅内动静脉畸形（AVM）是一团先天性发育异常的病态脑血管。其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织固缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，呈楔形其尖端指向侧脑室。

三、临床表现

1、出血：畸形血管破裂可导致脑内、脑室内和蛛网膜下控出血，出现意识障碍。头痛呕吐等症状。但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的9%，决于颅内动脉瘤。据报道，30%一65%的AVM首发症状是出血。出血的好发年龄为20—40岁。一般认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在。以及后颅窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期，AVM破裂的危险性增大。近年研究发现，在各年龄组未破裂的AVM，每年出血率为 2%左右。年青病人AVM出血的危险高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。另外，出血较少发生在基底池，继发出血后的脑血管痉挛也少见。

2、抽搐：成人21%一67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前，多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14%一22%出过血的AVM会发生抽搐。早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退。

3、头痛：一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛。间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。

4、神经功能缺损：未破裂出血的AVM中，有4%一12%为急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水。病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。

5、儿童大脑大静脉畸形：也称大脑大静脉瘤，可以导致心衰和脑积水。

四、诊断

1、头部CT 经加强扫描AVM表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。

2、头部MRI 因病变内高速血流表现为流空现象，另外，MRI能显示良好的病变与脑解剖关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。

3、脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片。可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。

4、脑电图检查 患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作。

五、治疗

1、手术切除，为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血流。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。应用显微手术技术，颅内AVM手术切除效果满意。 对AVM出血形成血肿的急诊病人，有条件者应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况。病人已发生脑疝，无条件行脑血管造影，可紧急开颅手术。先清除血肿降低颅压。抢救生命，待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。

2、介入治疗，经血管内栓塞操作简单、患者痛苦小、对脑组织创伤小、手术时间短、不损伤血管周围的正常穿通血管、可为手术切除创造有利条件，治疗后随访结果证实疗效肯定。对于适合介入治疗的患者应首选介入治疗。

3、对位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM，不适宜手术切除。手术切除后残存的AVM，直径小于3cm，可考虑γ一刀或X一刀治疗，使畸形血管内皮缓慢增生，血管壁增厚。形成血栓而闭塞、但在治疗期间。仍有出血可能。若首选γ一刀或X一刀治疗，应对含有动脉瘤或动脉囊性扩张的病灶持慎重态度。因为在动脉结构中，其壁中的弹力纤维较内皮细胞更易受到放射线的损害，早期断裂后会加重瘤壁的脆弱，可能在整个病灶愈合之前破裂出血而使病情恶化。

4、 以介入栓塞为基础的联合治疗。即在栓塞后根据病变的实际情况选用手术切除或γ一刀或X一刀治疗，这样可以在不损害生活质量的前提下，逐步治愈AVM。

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