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心律失常
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肥厚型梗阻性心肌病或可遗传 症状有哪些?

2013-11-19 13:11:43      家庭医生在线

肥厚型梗阻性心肌病约30%的肥厚型梗阻性心肌病病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。

症状表现

1、左室流出道梗阻:在收缩期,肥厚的心肌使心室流出道狭窄。在非梗阻性,此种影响尚不明显,在梗阻性则比较突出。心室收缩时,肥厚的室间隔肌凸入心室腔,在左心室,使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位,引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全,此作用在收缩中、后期较明显。左心室喷血早期,流出道梗阻轻,喷出约30%心搏量,其余70%在梗阻明显时喷出,因此,颈动脉波示迅速上升的升支,下降后再度向上成一切迹,然后缓慢下降。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差,流出道与主动脉间无压力差。有些患者在静息时流出道梗阻不明显,运动后变为明显。

2、舒张功能异常:肥厚的心肌顺应性减低,扩张能力差,使心室舒张期充盈发生障碍,舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬度增高,左室扩张度减低,由此心搏量减少,充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉。快速充盈期延长,充盈速率与充盈量均减小。

3、心肌缺血:由于心肌需氧超过冠状动脉血供,室壁内冠状动脉狭窄,舒张期过长,心室壁内张力增高等引起。

临床表现

1、呼吸困难:多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。

2、心前区痛:多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。

3、乏力、头晕与昏厥:多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。

4、心悸:由于心功能减退或心律失常所致。

5、心力衰竭:多见于晚期患者,由于心肌顺应性减低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死。

(责任编辑:吴敏 )

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