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马凡氏综合征如何预防?坚持两点

2013-11-20 16:39:21      家庭医生在线

马凡氏综合征 ( Marfan Syndrome ) 又称蜘蛛足样指综合征、指趾过长综合征、先天性中胚层营养不良。其病因尚不清,W eve于1931年证明本征与遗传有关。为常染色体显性遗传,患者的父亲或母亲及兄弟姊妹间可有此病,但亦有个别散发病例并无家族史,系染色体突变所致,无性别差异。目前也有认为本病征可能系一单纯性生化传递缺损之故。目前,此病并没有治疗方法,暂无其预防措施。若患者能及早诊断,并进行适当治疗将可大大推迟发生拼发症的时间,有助延长患者寿命。

另外,还可以坚持做以下几点,让身体更强壮。

1、定期检查

定期进行心脏超声波、电脑扫瞄或其他有关检查以监察心脏功能及主动脉血管阔度大小。

2、生活模式改变

调节生活节奏,身体和精神上保持良好的状态,避免紧张刺激,妥善处理压力;合理安排休息,进行适宜的运动,避免剧烈及撞击性运动。

知识链接:马凡氏综合征临床表现

1、躯体方面

肢体细长,指距大于身高,下部大于上部,蜘蛛指、胸骨内凸或鸡胸,长方头、狭长脸、上腭方形高耸。关节囊和韧带松弛、弱,膝关节向后弯曲(过伸性),手摭足、髋膝关节有反复脱位。缺少皮下脂肪,股疝较为常见。

2、眼部

晶体半脱位(晶体异位),虹膜盛额。青光眼,严重近视,自发性视网膜剥离。

3、心血管系统

升主动脉近段有进行性弥漫性扩张,严重主动脉瓣关闭不垒,二尖瓣也有关闭不全。肺动脉段明显突出,偶有肺囊肿。

(责任编辑:吴敏 )

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