特发性肺动脉高压的鉴别要点

特发性肺动脉高压（IPAH），是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，导致平均肺动脉压力在静息状态下大于25mmHg，在运动状态下大于30mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。由于特发性肺动脉高压是一原因不明的疾病，故几乎所有的继发性肺动脉高压都可能被误诊为特发性肺动脉高压。为此，我们特为您介绍2种在临床上容易被误诊为特发性肺动脉高压的常见疾病的鉴别要点。

左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压

少见部位的心房间隔缺损（上腔型、冠状静脉窦型等）、部分肺静脉畸形引流、无分流的动脉导管未闭等先天性心脏病，有时容易被误诊为特发性肺动脉高压。故在诊断先天性心脏病时应考虑以下几个要点：

1、自幼体弱、易感冒、心脏杂音。

2、P2亢进伴固定性分裂，连续性杂音。

3、胸部X线平片：肺血增多。

4、食管超声心动图可有助于减少漏诊。

5、心血管CT或右心导管检查有助于明确诊断。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

其诊断要点为：

1、常有深静脉血栓形成的危险因素

2、病程较长，一般在数年以上。

3、X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。

4、PaO2 和PaCO2均较低。

5、肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。