心室发育不良导致心律失常有什么表现？ 应如何治疗？

心室发育不良导致心律失常的患者具有广泛的临床表现，从无症状到双心室衰竭或心源性猝死。在不同的系列报道的常见症状，包括心悸、昏厥、心源性猝死、非典型性胸痛、呼吸困难等等。

心室发育不良导致心律失常有什么表现？

心悸是最常见的症状，由室性心律失常引起。根据疾病的严重程度，可能会分离出心室异位，或者可能导致非持续或持续的室性心动过速，心室颤动和心源性猝死。运动可以诱发室性心律失常和心源性猝死。进行性右心肌功能障碍导致呼吸困难和腿部肿胀。在更严重的左心肌受累病例中，患者可能出现可能模拟扩张型心肌病的双心室充血性心力衰竭。

心室发育不良导致心律失常如何治疗？

由于致心律失常性右心室心肌病的自然病因很难解，因此难以定义明确的治疗方案。治疗基本上是经验性的并且基于患者实际情况考虑。

一、预防心脏猝死

预防心源性猝死是致心律失常性右心室发育不良治疗的主要目标。植入式心律转复除颤器可以用于持续性室性心动过速或心室颤动患者的心源性猝死二级预防，以及高危患者的一级预防。常染色体显性基因型与心源性猝死高风险相关的患者应考虑进行植入式心律转复除颤器治疗。

二、抑制症状性心律失常

抑制症状性心律失常治疗的目标是减少心律失常的频率和严重程度，以缓解症状。

β-受体阻滞剂通常被认为是药物治疗的第一线。一些抗心律失常药包括氟卡尼，普罗帕酮，索他洛尔和胺碘酮，单独或组合使用。索他洛尔是诱导性或非诱导性室性心动过速最有效的药物。由于与年轻患者长期使用相关的副作用，胺碘酮可能无用。 药物治疗也被用作选定患有频繁危及生命的心律失常的患者的植入式心律转复除颤器的辅助手段。

三、心力衰竭

应考虑常规的心力衰竭治疗方法，特别是对于有双心室衰竭特征的患者。由于疾病的多症状和进行性，射频消融在治疗右心肌中的致心律失常病灶方面的效用有限。然而，它已经在有限的病例中取得了一些成功，作为植入式心律转复除颤器的替代或辅助，以减轻室性心动过速的负担。

一般而言，右心肌患者应避免剧烈运动，因为它可引发心律失常。应建议患者不要参加竞技体育运动。最好避免使用咖啡因或伪麻黄碱等心脏刺激物。