他们都因这“怪病”需换心专家：此“怪病”难发现但有这些蛛丝马迹

2018-09-04 19:37:04 家庭医生在线

7年前，25岁的小廖因为一场感冒，出现了从未有过的胸闷和心悸，被医生确诊为扩张型心肌病。7年来，小廖虽然通过吃药来控制症状，但是心脏的情况仍然没有任何好转。32岁的小廖在3个月前，呼吸、胸闷、心悸等症状更是让他格外难受。

与小廖不同的是，在4个月前，一名叫小鑫的11岁男孩就出现了肚子胀痛、双侧下肢浮肿得厉害，以及进行普通活动时疲惫不已等明显的心功能衰竭症状。经医生诊断后，小鑫患了扩张型心肌病。虽然医生立即给予必要的治疗措施，但是小鑫的心功能并没有任何改善。

鉴于小廖和小鑫的肺动脉高压分别达到了53mmHG和57mmHG（肺动脉高压达60mmHg以上即存在极高风险），心脏移植就是他们最后的选择。如不尽快进行心脏移植，两个年轻的生命将受到威胁。

扩张型心肌病不做检查难发现专家提醒：出现这些症状别大意

“扩张型心肌病是一种先天性疾病。”中山一院心脏外科主任吴钟凯教授提道，扩张型心肌病没有症状，如果患者不做检查很难发现这一疾病。而且一般来说，扩张型心肌病常发于青年阶段，如果是病情严重者则会在儿童时期发病，小鑫就是一个例子。

谈及该病病因，吴钟凯教授坦言目前病因不明，但扩张型心肌病有一定的家族聚集倾向。此外，感冒也不容轻视。感冒是心肌炎的常见诱因，感冒不治可能会诱发扩张型心肌病。

由于在目前条件下找不到确定的病因，扩张型心肌病会导致病人的心肌失去收缩功能或收缩功能显著降低，心脏尤其是左心室越来越扩大。患者常因恶性心律失常如室颤等，或者因心衰无法纠正而失去生命。那么如何早发现扩张型心肌病？心脏外科副主任殷胜利教授指出，成年人或者是孩子，特别是孩子，出现不爱动、常出汗，还有动一下就感到疲惫等症状，就要怀疑是心肌病，建议尽快到医院就诊。

扩张型心肌病如何治疗？“边缘心”和PRA阳性徒增手术风险

关于扩张型心肌病的治疗，殷胜利教授指出，该病对目前药物的治疗反应很差，且常呈进行性进展。小廖和小鑫的药物疗效差，心脏移植是他们最后的选择。

经过等待，小廖等到了与其相匹配的心脏，但是好事多磨，小廖PRA的结果显示的是HLA II类抗体阳性，这意味着什么？如果供体的基因不能避开阳性基因位点，即使能顺利将供心移植到小廖身上，出现超急性排斥的概率仍将非常非常高，这不仅增加了手术的难度，小廖的生命也会受到致命打击。

而另一边，一个和小鑫匹配的心脏也出现了。这个心脏属于一个12岁的男童，因为不幸溺水，心脏停跳时间过长导致了脑死亡，其父母便忍着悲痛将他的心脏捐献出来。

但是，对于只有11岁的小鑫而言，心脏移植手术存在的问题更多：肺动脉高压的存在，可能会使供体心脏的右心难以适应，需要使用IABP甚至ECMO等生命辅助设备过渡；供体心脏曾有过长时间的心肺复苏史，转运过程又出现过严重的缺氧，导致肌钙蛋白降而复升，至术前仍然明显升高，同样的原因，导致心脏可能存在较大面积的挫伤，所以这是一个边缘供心，这意味着手术的挑战更大了。

中山一院团队让两名心肌病患者重获“心”生心脏移植也能快速恢复

考虑到错过了这次机会后，肺动脉高压可能还会继续往上升高。时间越长，肺压越高，肺血管阻力越高。肺血管阻力或肺血管压力的高低是心脏移植成功与否的关键因素之一。同时小鑫不知道能否等到下次供心的出现。虽然供心是边缘供心，肌钙蛋白异常，但是床旁的供体评估显示供心结构正常，功能也正常，手术可以进行。

8月21日下午，“新”的心脏移植到了小鑫身上。在逐渐减低体外循环流量过程中，供心的右心膨胀明显，收缩力下降，肺动脉压力增高，在应用静脉降肺动脉药物后仍然没有好转，反复尝试后没有改善。由于小鑫双侧的股动脉存在畸形，IABP球囊不能顺利置入。

经家属同意后，吴钟凯教授和殷胜利教授立刻决定为小鑫进行ECMO安装。返回ICU后，过了2天，小鑫便成功撤除ECMO。现在，小鑫已经可以正常活动了，心功能等指标都显示正常。

术后恢复中的小鑫

而小廖也很幸运，虽然他是PRA阳性的特殊患者，但是经过分析，供心避开了阳性的基因位点，手术可以照常进行。由于不确定供体以后排斥的概率如何，吴钟凯主任为小廖量身制定好了属于他的抗排斥方案。耗时4个多小时，小廖的心脏移植成功。在返回ICU后，仅仅6个小时内，小廖便拔除了气管插管。现在他可以正常进食和活动，也获得了“心”生。