古炽明 副主任医师
擅长：泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
血管性血友病
血管性血友病，是一种遗传疾病，与血管性血友病因子有关，但发病率很低。它是由于血管性血友病因子发生变化，破坏了原来的功能，从而引起异常，造成的出血性疾病。那么，血管性血友病的表现是什么呢？典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原（ⅧR∶Ag）及凝血活性（Ⅷ∶C）减低或VWF活性（ⅧR∶VWF）降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，……
血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁，一般男性发病，女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向，可有反复的关节、内脏出血。所谓上消化道出血是指区氏韧带以上的消化道出血，表现为呕血、黑便等。血管性血友病并发上消化道出血并不少见。这里，和大家共同探讨一下它的治疗与预防。首先肯定的是，当血管性血友病病人出现出血现象的……
血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又称血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。血友病发病率为5～10／10万，以血友病甲较为常见。目前我国的患病人……
病史简介：患者，男，11岁。这次为外伤后右膝关节肿痛、活动受限半个月。 诊断：血友病性骨关节病。 ■点评 本例男孩现在11岁，4岁时即被确诊为血友病b型。平时有损伤引起皮肤粘膜下出血病史，膝关节肿胀弯曲不能伸直。这次右膝关节外伤引起右股骨髁上骨折半个月，由于有明显的膝关节骨质疏松，认为可考虑为病理性骨折。 大致病理与X线表现 血友病性骨关节病好发于承重的大关节，如膝、踝、肘、髋等，肩、腕关节少有受累。早期改……
血友病对于我们的生活，是有着比较大的影响的，稍有不慎便是可能造成严重的后果。而若是这个疾病发生在孩子身上的话，那就更加的让人着急了。为了解决孩子的这个困扰，我们看看下面的文章。血友病（Hemophilia），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传……
血管性血友病相关问题
- Q：血管性血友病1型
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A：vWF减少时，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影响。在血管壁剪切力较高的小动脉，血小板黏附于损伤的内皮细胞下组织要依赖vWF的存在，vWF起着连接血小板膜表面和……[详细]
- Q：血管性血友病
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A：血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血……[详细]
- Q：血管性血友病治疗
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A：禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物，以防加重出血。[详细]
- Q：这是血友病还是血管性血友病？..
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A：非常抱歉,这个问题我现在回答不了.先把我能找到的资料给您发过去.血友病： 定义： ○血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致……[详细]
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