古炽明 副主任医师
擅长：泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
血管性血友病因子
血管性血友病，是一种遗传疾病，与血管性血友病因子有关，但发病率很低。它是由于血管性血友病因子发生变化，破坏了原来的功能，从而引起异常，造成的出血性疾病。那么，血管性血友病的表现是什么呢？典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原（ⅧR∶Ag）及凝血活性（Ⅷ∶C）减低或VWF活性（ⅧR∶VWF）降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，……
血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁，一般男性发病，女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向，可有反复的关节、内脏出血。所谓上消化道出血是指区氏韧带以上的消化道出血，表现为呕血、黑便等。血管性血友病并发上消化道出血并不少见。这里，和大家共同探讨一下它的治疗与预防。首先肯定的是，当血管性血友病病人出现出血现象的……
血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又称血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。血友病发病率为5～10／10万，以血友病甲较为常见。目前我国的患病人……
血友病甲（hemophilia A，HA）是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么，血友病甲的病因有哪些？（一）发病原因女性血友病甲患者极其罕见，虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道，但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性，由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现；另外也可能是2N型血管性血友病。与血友……
病史简介：患者，男，11岁。这次为外伤后右膝关节肿痛、活动受限半个月。 诊断：血友病性骨关节病。 ■点评 本例男孩现在11岁，4岁时即被确诊为血友病b型。平时有损伤引起皮肤粘膜下出血病史，膝关节肿胀弯曲不能伸直。这次右膝关节外伤引起右股骨髁上骨折半个月，由于有明显的膝关节骨质疏松，认为可考虑为病理性骨折。 大致病理与X线表现 血友病性骨关节病好发于承重的大关节，如膝、踝、肘、髋等，肩、腕关节少有受累。早期改……
血管性血友病因子相关问题
- Q：血管性血友病因子偏高
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A：你好，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。vWD患者应尽量避免创伤……[详细]
- Q：血管性血友病因子
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A：您好，您说的情况是差不多的，凝血因子的检查，更全面一些的。[详细]
- Q：血管性血友病因子蛋白
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A：血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子，即血液中止血的一种蛋白质。血友病患者就是缺乏这种凝血因子，或凝血因子不起作用，才导致在出血时无……[详细]
- Q：血管性血友病因子高
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A：纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g，每6小时一次，可减轻粘膜出血，对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。[详细]
- Q：血管性血友病因子检验
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A：实验室检查1.血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。3.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。4.血小板粘附率降低或……[详细]
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