来自母亲的遗传:血友病
血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症:血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。血友病发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。 血友病是典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。其共同特点为终身轻微损伤后有长时……
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血友病的现状与治疗
血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子,根据缺乏因子的不同分为三种类型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又称血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又称血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传,一般由女性传递,男性发病。血友病丙较少见,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病。血友病发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。目前我国的患病人……
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血友病的X线表现
病史简介:患者,男,11岁。这次为外伤后右膝关节肿痛、活动受限半个月。 诊断:血友病性骨关节病。 ■点评 本例男孩现在11岁,4岁时即被确诊为血友病b型。平时有损伤引起皮肤粘膜下出血病史,膝关节肿胀弯曲不能伸直。这次右膝关节外伤引起右股骨髁上骨折半个月,由于有明显的膝关节骨质疏松,认为可考虑为病理性骨折。 大致病理与X线表现 血友病性骨关节病好发于承重的大关节,如膝、踝、肘、髋等,肩、腕关节少有受累。早期改……
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血友病宝宝在饮食上的护理
血友病对于我们的生活,是有着比较大的影响的,稍有不慎便是可能造成严重的后果。而若是这个疾病发生在孩子身上的话,那就更加的让人着急了。为了解决孩子的这个困扰,我们看看下面的文章。血友病(Hemophilia),是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传……
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血友病甲的症状有哪些?
血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么,血友病甲的症状有哪些?血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血,尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点,出血的严重性与患者FⅧ:C的水平平行,血友病甲患者的出血与损伤有关,只是由于损伤极轻微而不被注意,而认为“自发性”出血,表1是我国制定的血友……
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