腱鞘巨细胞瘤的X线、超声表现

　　病理生理

　　1．大体所见　肿瘤的包膜良好，为软的疏松组织，易从周围组织中分离，行整块边缘切除。此瘤可附着于关节囊或腱鞘，切除时，不必切开关节囊或腱鞘。对骨骼有压迹者，亦可从包膜外去除。肿瘤呈分叶状，切开肿瘤可看出包膜是否完整，切面呈肉样，白色中杂有褐色及黄色，冷冻切片即能诊断。

　　2．组织形态　白色区由成熟的胖梭形或卵圆形细胞产生的少量纤维基质呈旋转形块组成。在黄色区则由大的充满空泡的大吞噬细胞或组织细胞有时间充以毛细血管及良性卵圆基质细胞所组成。在褐黄区，成熟的基底细胞呈漩涡状排列，分散存在着多核巨细胞，在其胞浆中有含铁血黄素。在组织学上当组织细胞占主要成分时，有的称腱鞘黄色瘤，当漩涡状基底细胞结缔组织为主时，有的称为良性纤维组织细胞瘤。

　　3．当病变进入潜伏状态，则见有无定形粉红色基质沉积，在纤维区特别明显。在高倍镜下，它既不是纤维物质，又不含细胞在其中，而是由滑膜演化出基质细胞所分泌的聚合蛋白烯糖（polymerized proteoglycans），其中主要为透明质酸（hyaluronic acid），此基质称为透明的（hyaline），而肿瘤则变为透明样变（hyalinized）。病变时间愈久，则此透明样变愈突出。

　　临床表现

　　腱鞘巨细胞瘤（gaint cell tumor of tendon sheath）起于小关节及腱鞘的滑膜层，常见于手与足部，为慢性长大的软结节，无压痛，生长自限，一般不＞2cm。除非生长在大关节附近者，不伴有关节积液，常无功能障碍，不能压缩，照光不透亮。靠近骨骼者，可产生对骨的压迹，但无浸润至骨，一般无外科分期，核素扫描无吸收增加，动脉造影正常。

　　诊断

　　超声表现：

　　一般是以混合性及低回声包块为主，其内部可无明显血流信号，部分显示血流信号丰富。

　　腱鞘巨细胞瘤

　　腱鞘巨细胞瘤

　　X线表现：

　　通常无明显变化，可显示软组织肿块影，并可见肿瘤对骨组织造成的压迹。少数病人可有骨质破坏。

　　鉴别诊断

　　脂肪肉瘤

　　绒毛结节性滑囊炎

　　治疗

　　在肿物的活动生长期，Ⅰ期病变于囊外边缘切除是肯定的治疗，复发可能性很小，不需要行广泛切除，但囊内切除则有相当多的局部复发。在肿瘤的静止期，虽然应当选择囊外切除，然而即使囊内分块切除，也无复发。但一旦复发，则需选用更彻底地切除，此肿瘤尚未发现有转移者，局部复发也多半无何症状，一般不带来残废，故对复发病例，可严密观察，可能比广泛切除而带来一些残废为好。