MRI揭示先天性部分心包缺如

    病史摘要

　　患者，男，63岁，有吸烟史，患有高脂血症，最近出现典型劳力型心绞痛（伴有超声心电图应激试验阳性结果显示心尖缺血）后被转诊（到本院）进行冠状动脉造影。冠状动脉造影显示一种奇怪的左前降支（LAD）中部变形（伴有一个左心室尖部动脉瘤）（图1）。因此，我们决定实施一次MRI检查。

　　相关检查

　　用一个带6个元件相控阵列线圈的1.5T的MRI扫描器。通过使用一种稳态梯度回波技术获取标准视图的电影回放，实施标准的心室功能检查。在心脏轴位和短轴平面用屏住呼吸的T1加权快速自旋回波MRI检查心脏和心包形态，并且在静脉给予钆对比剂后10分钟获取对比增强图像。MRI显示心尖处的心包缺如以及双心室尖部疝（图2和3），这些发现引导我们（将该患者）诊断为部分性CAP，LAD中部远端狭窄通过心包环来解释。用MRI完全确定CAP，用心室尖部疝解释LAD受压，以及已被证明的缺血导致了外科干预（图4A和4B）。在左乳内动脉成功地实施了心包成形术联合LAD旁路。术后即时MRI显示与心包成形术相关的心尖部运动明显改善。对照冠状动脉造影显示左乳内动脉通透性良好，LAD变形部分消失（图5）。该患者经过1年随访后目前没有（发生不良）事件。

　　图2. 心脏轴位T1 MRI显示左心包的部分性缺损

　　图3A. 晚期增强显示心包环上的心肌内纤维化

　　图3B. MRI显示双心室尖部疝

　　图4. A和B，外科视图显示心室疝和环状纤维化。

　　图5. 对照冠状动脉造影显示左乳内动脉通透性良好，LAD变形部分消失。LIMA表示左乳内动脉。

　　CAP是一种罕见的疾病，其范围从小缺损到完全缺如。1559年，Matthaeus Realdus Columbus首次描述了该疾病。Baille于1793年第一次完全报告了患有该病患者的情况，Ladd在1936年首次报告了活受试者患该病的情况。CAP是由左心总静脉（Cuvier静脉）过早萎缩导致的，伴有供血不足，这导致了心包的缺如。这一理论解释了大部分位于左侧的心包缺损（最常见的是左侧心包的完全缺如）。完全缺如和左侧/右侧部分缺如极其罕见。

　　CAP可为孤立的，但也有可能是一种有自身症状（动脉导管未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄、二叶式主动脉瓣以及法洛四联症）的更严重或更复杂的心脏畸形的一部分；也有可能与心外异常（例如支气管囊肿，肺隔离症，以及膈疝）相关，或见于其他综合征，例如VATER（椎骨，肛门，气管，食管和肾脏）综合征，Marfan综合征以及Pallister-Killian综合征。

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