典型骨纤维异常增殖症PET-CT诊断图像

　　女，25岁，左乳Ca术后5月，末次化疗后3周。现病史 患者6月前因左乳Ca行“左乳Ca改良根治术”。术后病理为浸润性导管癌。术后2周行常规的化疗和放疗。

　　既往史：患者10余年前在我院确诊为垂体瘤，但未进行手术，采用药物治疗，具体不详。10年前因左侧股骨骨瘤行骨瘤切除术。

　　体格检查：巨人貌，无发，头颅畸形，双侧脸颊不对称，左乳缺如，有一14cm左右手术切口，左侧大腿外侧可见一长10cm左右的手术切口。

　　SPECT图像如下：

　　胸片：

　　MRI图像：

　　骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。

　　临床表现

　　本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。

    随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。

    此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。