主动脉壁内血肿影像学检查图

　　目前IMH的病因并不十分清楚，可能与高血压、主动脉粥样硬化、主动脉溃疡、Marfan综合症、Turner综合症、结缔组织病、先天性主动脉瓣膜病、主动脉缩窄、主动脉瘤、怀孕妊娠以及可卡因滥用等有关。

　　虽然IMH临床表现与急性主动脉夹层极为相似，但是其病理完全不同于主动脉夹层。尽管人们对它们的病理生理已经有了进一步认识，但是到目前为止仍不清楚。IMH倾向于主动脉中膜病变，主动脉穿透性溃疡（PAU）倾向于内膜病变，而急性主动脉夹层（AD）倾向与内膜和中膜的双重病变。有两种不同的病理生理进程可以导致壁内血肿的形成：㈠没有内膜破裂的IMH，认为是由于主动脉滋养血管自然性破裂在主动脉壁内形成血肿；㈡伴有动脉粥样硬化性溃疡的IMH，认为是由于溃疡穿透内弹性膜于主动脉壁内形成血肿[5,9,10]。许多研究者认为PAU是引起IMH的因素之一，而其他一些学者则认为PAU与IMH是完全不同的，没有任何关系的。目前引用最多的解释是IMH由于主动脉壁内的滋养血管破裂所致，尽管支持这一观点的数据资料很少。

　　IMH除累及主动脉外，还可以出现分支血管受累，并出现相应的症状，如：心肌缺血，心衰，昏迷，意识改变，肠系膜局部缺血或梗死，急性肾功能衰竭，下肢局部缺血等。

　　IMH的临床过程不尽相同，一般有以下几种：主动脉壁内的血肿自然吸收；主动脉夹层形成；形成动脉瘤；主动脉壁破裂。25%～100%的接受药物治疗的患者IMH可出现部分或完全的消退；尽管患者积极的接受药物治疗，但IMH仍可能进展为典型AD，占病例的33%，其它的报道，IMH进展形成典型AD或动脉瘤，占病例的40%；Ide K报告32例IMH患者，11例在24个月后IMH显示吸收，18例IMH受累部分进展为动脉瘤；主动脉壁破裂引起的死亡占IMH死亡率的30%。另一组168例IMH患者，其中25%A型IMH及13%的B型IMH进展为主动脉夹层（AD）；28%A型IMH及13%的B型IMH发生主动脉破裂；28%A型IMH及76%的B型IMH病情稳定。除了主动脉破裂引起死亡，内脏缺血也可以引起死亡。在最近完成的国际注册急性主动脉夹层（IRAD）的研究中，IMH累及升主动脉（A型）的急性死亡率比IMH累及主动脉弓和降主动脉（B型）的4倍还要多（42～8%）。当IMH患者的年龄更年轻，主动脉直径小于4.0～4.5cm[2,16]，壁间血肿的厚度小于1.0cm，积极的控制血压，主动脉壁间血肿更倾向于自然吸收。

　　由IMH进展形成的主动脉夹层不同于典型的主动脉夹层，其由主动脉中膜近外膜处分离形成真假双腔，其假腔壁较典型主动脉夹层假腔的薄[17,18]。主动脉夹层也可以转归为IMH，曾有报道主动脉夹层患者的主动脉假腔消失，IMH形成。