原始神经外胚层肿瘤影像检查

　　2岁男性患儿，发现右臀部包块并逐渐增大3个月。有疼痛，右下肢跛行。经检查发现，右臀部包块，皮肤表面色泽正常，无红肿破溃。包块质硬，界清，压痛（+），右下肢髋关节内旋活动时疼痛哭闹，行走时右下肢跛行。超声检查示，右臀包块，CDFI可见彩色血流。而C反应蛋白为2.73mg/L（正常值0～8mg/L)。后医院诊断为原始神经外胚层肿瘤。（图为医院检查图）

　　原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）由Hart等于1973年首次报道‍，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1％左右，且多见于儿童，成人非常罕见。