X射线下的罕见超级大脐膨出

　　病史简介：男婴，巨型脐膨出。

　　诊断：先天性巨型脐膨出。

　　点评：

　　脐膨出是先天性腹壁发育畸形的常见类型。由于该病与染色体异常有关病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术。术前应做X线胸部透视及其他检查了解有无伴发畸形，以便手术中一同处理。母孕期定期腹部超声检查可早期发现脐膨出以便产后立即采取治疗措施。

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　　脐膨出是因先天性腹壁发育不全在脐带周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。

　　脐膨出5000~10000个新生儿中有1例多发生在男性，有学者报道19例脐膨出病儿中男性病儿16例，男孩与女孩的比率为3∶2。若未及时进行手术，由于局部皮肤破溃坏死、感染，病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕，从而保护了脱出内脏，避免了早期死亡。本病死亡率与治疗时间有关有条件时应尽早手术。

　　先天性脐膨出病儿不论膨出的大小，都应尽早手术。如能在生后6h内完成手术，不但可以减少感染和囊膜破裂的危险，而且由于胃肠道内没有食物，气体少，有利于将膨出的脏器回纳腹腔进行修补，可降低死亡率。术前应做X线胸部透视及其他检查，了解有无伴发畸形，以便手术中一同处理。

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