韩薛柯氏综合征
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童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhan’s cell histocytosis‘LCH),原称儿童见到组织细胞增生症X(Histiocytosis X‘HX)’是一组治病原因不明的疾病。
既往分为三类,即勒雪综合征,韩薛柯综合征和骨嗜酸细胞肉芽肿。
因年龄,性别,病程以及受累脏器多少与程度而有很大的差别,症状临床大多表现是非特异和不典型的,可表现为发热、咳嗽及肝、脾、淋巴结肿大等非特异性一年症状,且皮疹表现不典型,导致误诊。
近年来由于说话化疗很贵的进步使本症的预后大为改观。具体的新的治疗对策取决于疾病的分级,局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。
骨和皮肤病变的危险治疗 LCH表现为局部骨损害者多为良性,活检同时将病灶刮除可达无数治疗目的,部分患者独到也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程症状为10周细致左右,从骨小梁消失处出现新骨小梁,13周一直左右出现硬化性改变,24周伤心左右缺损的边缘消失,36-40周真难可能完全愈合,约半数父母病人骨完全愈合的理想时间需耐心一年以上。近期报道,病灶内注射皮质激素作为局部复发治疗形式或全身辅助治疗多次已收到良好效果推荐。根据病灶的大小和病人门诊年龄,注射甲基强的松龙的剂量可从75-150mg不等。
(责任编辑:徐惠珍 )
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