医学罕见的孤立性纤维瘤
50岁女性患者,因“体检发现左下肺占位”入院。后经医院检查确诊为孤立性纤维瘤。(图为医院检查图)
孤立性纤维瘤临床上相对少见,以往认为是间皮瘤的一个类型,然而近年来根据其分化来源,加之许多非间质性部位的报道,现已一致认为为间质原性肿瘤,起源于树突状间质细胞。在临床表现上,常是无症状的,多见于中年人,没有明显性别差异,通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状,如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等,少数情况下可引起副瘤综合征,如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率,但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存,复发多发生在初治后24个月内,而一旦出现转移则预后不佳。
(责任编辑:徐惠珍 )
专家答疑
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