扩张型心肌病是什么？CT检查表现有什么？

扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。下面赶紧和家庭医生在线小编一起来了解一下具体的情况吧。

扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy） 是因特发性、家族遗传、病毒、免疫性、酒精性或是已知心血管病的心肌功能损害，而导致一侧或双侧心腔扩大，继以心室收缩功能减退的心肌病。以左心室或双心室扩张并伴心室收缩功能受损为特征，临床表现为进行性充血性的心力衰竭，常有心律失常、血栓栓塞及猝死。本病预后不良，是儿童及青少年心衰的主要原因。由于其无特异性治疗方法，因而早诊断早治疗有重要意义。

病因

1、感染

动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。

2、基因及自身免疫

过去认为大多数DCM病例是散发或特发的，但现在发现家族性的至少占40%～60%。家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。

3、细胞免疫

本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。

临床表现

以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。

体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。

心力衰竭时两肺可有啰音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，晚期可有胸、腹腔积液，出现各种心律失常，高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

病理改变

心脏重量增加，约为正常的一倍。各心腔扩大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大，但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见，呈灶性分布于室壁的内缘，也可心壁成片受损，心脏的起搏传导系统均可受侵犯。

本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，或因间质胶原组织增多，或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到，多数为心肌细胞溶解，尤其多见于病程长的病例。

电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失；肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。

心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿，心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽，有残余血量，舒张末期压增高，逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主，则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大，造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张，心室壁内张力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血，而心肌摄氧的能力已达极限，因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。

影像诊断要点

X线平片 心影多呈普遍性增大，早期多向左下扩大， 左心缘圆隆，心胸比率大于0.5 。中晚期向两侧扩大或呈球形心，心胸比率大于0.6 。晚期常有胸腔、心包积液或肺栓塞，透视下心脏和大血管搏动微弱。HED影像园XCTMR.com

CT和MRI 心脏扩大以心室腔扩大为主，心室横径增大较长径明显，但室间隔及心室游离壁不厚甚至变薄。心室壁心肌的信号无明显异常改变。GRE序列电影MRI可见心室扩大显著，房室瓣环扩大而出现二、三尖瓣关闭不全时，显示房室间返流的部位和程度，应用心功能分析软件，可见受累心室收缩功能明显受损，心室容积扩大，射血分数等分析指标显著下降。HED影像园XCTMR.com

超声心动图（UCG） UCG在DCM 的诊断和鉴别诊断方面具有重要作用。UCG可见心脏扩大尤以左室、左房扩大常见，并伴心室收缩功能普遍减弱，室壁厚度可正常、增厚或变薄，二、三尖瓣可发生相对性关闭不全。UCG还可显示心腔内附壁血栓。HED影像园XCTMR.com

本病无特异性，确诊需临床资料和影像表现相结合进行综合诊断，特别是超声心动图的诊断尤为重要，CT和MRI仅可作为辅助检查手段进行进一步确诊及疗效的评估。HED影像园XCTMR.com